Dermatomyositis bij Es
Bij het algemene deel 'over dermatomyositis' staat te lezen wat de ziekte in het algemeen inhoudt en het onderscheid met de vorm die bij de jeugd voorkomt, en Juvenile DM genoemd wordt. Op dit gedeelte wil ik ingaan op de manier waarop de ziekte zich bij Ashley geopenbaard heeft en zich verder heeft ontwikkelt.
Om te beginnen heeft Ashley een zeer agressieve vorm van deze ziekte. Of de ziekte zich ook op deze manier zou hebben ontwikkeld als de behandelende arts destijds tijdig adequaat gehandeld zou hebben, kan men natuurlijk nooit zeker weten. Wel staat vast dat er niet binnen 4 maanden met de juiste behandeling begonnen is, wat over het algemeen een positieve verwachting zou hebben. In ons geval zagen we de kleine meid, ondanks kleine oplevingen tussendoor steeds verder achteruit gaan en inmiddels is de ziekte bij Ashley chronisch, is Ashley rolstoelgebonden en er wordt gevreesd voor invaliditeit door blijvende schade aan de spieren.
Ontstaan en verloop van de ziekte bij Es
Tot vlak voor haar 6e verjaardag was Ashley een levenslustig en kerngezond meisje. Ze kon niet wachten tot ze zes jaar zou worden, omdat ze dan op salsa les zou gaan. Vlak voor haar 6e verjaardag echter, begon ze te klagen over pijn en vermoeidheid. Ze werd lusteloos en wilde steeds vaker getild worden. Ook viel het haar moeder op dat ze niet gewoon ging zitten, maar zich liet vallen en dat ze liggend stoepkrijtte.
Naar aanleiding van de klachten lag Ashley op haar zesde verjaardag in het ziekenhuis. Ashley had toen ernstige spierzwakte en kon geen trappen meer lopen. De behandelende kinderarts aldaar stelde vrijwel direct de diagnose Dermatomyositis. Omdat het om een vrij zeldzame ziekte ging, leek het deze arts beter om Es door te sturen naar Amsterdam, aangezien de verwachting was dat ze daar adequater zouden handelen. Bij de begeleidende brief was zelfs het verzoek om een spierbioptie gevoegd, om de diagnose met zekerheid vast te stellen.
Wat de exacte beweegredenen waren zullen we nooit weten, maar de arts in Amsterdam weigerde lange tijd een spierbioptie uit te voeren en toen er uiteindelijk na lang aandringen van de ouders toch een spierbioptie werd uitgevoerd, werd deze ook nog eens verkeerd geïnterpreteerd. Pas toen er werd aandrongen op een tweede opinie werd Es doorverwezen naar het Wilhelmina Kinder Ziekenhuis in Utrecht, waar een tweede bioptie meteen de bevestiging van Juvenile Dermatomyositis gaf (JDM). Inmiddels waren er al meer dan 4 maanden verstreken. Uit een herwaardering van de eerste bioptie bleek hetzelfde ziektebeeld.
Of het verloop van de ziekte anders was geweest wanneer er tijdig adequaat opgetreden zou zijn, of dat deze ziekte zich bij Ashley toch een agressieve vorm aangenomen zou hebben, zullen we nooit weten. Wat we inmiddels wel weten is dat de ziekte zich op geen enkele manier door medicijnen laat onderdrukken, waardoor er besloten is over te gaan op stamceltransplantatie.
De stamcellen zijn in de kern gezonde cellen. Om deze in de bloedbaan te jagen heeft Es een infuus gekregen dat in de volksmond bekend staat als Chemo. Hierdoor wordt o.a. het afweersysteem platgelegd. Het risico hierbij is dat onderdrukte infecties, bacteriën en virussen de kans krijgen om op te spelen en dat is ook precies wat er bij Ashley is gebeurd. Niets is haar bespaard gebleven, wat betekende dat ze op een gegeven moment drie verschillende soorten anti-biotica kreeg toegediend en werkelijk lag te schreeuwen van de pijn die veroorzaakt werd door een ontstoken dikke darm.
Nu ik dit schrijf is Ashley een weekje thuis om geestelijk bij te tanken en wachten we vol spanning of de stamcellen van goede kwaliteit zijn. Het waren er in ieder geval voldoende, want terwijl er gehoopt werd op 13 miljoen cellen, kreeg Es de 'Jackpot', en zijn er 21,8 miljoen cellen geoogst.
Eind februari moet Es weer opgenomen worden en krijgt dan vanaf 2 maart drie verschillende soorten Chemo om het afweersysteem volledig plat te leggen. Dit is over het algemeen een spannende periode, want dan is ze uiterst bevattelijk voor alle infecties e.d. waarbij het grootste gevaar in het lichaam zelf zit, in de vorm van bacteriën, infecties en virussen die zich daar al bevinden en nu de kans krijgen weer op te spelen.
Omdat Ashley haar eigen donor is, is er geen of weinig kans op het feit dat haar lichaam de stamcellen af zal stoten. Overigens is ze het eerste meisje dat deze behandeling in Nederland voor deze ziekte krijgt, dus hebben we niet veel vergelijkingsmateriaal. Daar komt nog bij dat we niet precies weten wat er al aan blijvende schade is aangericht, maar we blijven hoopvol.
|